MEDULA PRESA DECORRENTE DE MIELOMENINGOCELE



A espinha bífida é uma deformidade que ocorre durante a formação do feto e que é caracterizada pela má formação das vértebras, sobretudo as sacrais, as quais são locais de passagem para a medula espinhal. Entre as formas mais graves da doença, tem-se a mielomeningocele, meningocele e lipomielomeningocele. A primeira é caracterizada pela visualização das meninges(membranas que revestem a coluna vertebral) na parte externa do corpo. Já a segunda pode ser entendida como um tipo de espinha bífida coberta por pele e tecido adiposo. Em relação ao último tipo, vamos falar mais adiante neste texto.


Nesta publicação, vamos discutir sobre a medula presa, uma consequência tardia da mielomeningocele. Inicialmente, temos que entender a doença de base, para, em seguida, adentrarmos um pouco mais no assunto deste texto. A mielomeningocele pode ser entendida como uma espinha bífida aberta contendo parte da medula e nervos adjacentes do feto, que se projetam em forma de “bolsa” para o exterior do paciente. Ela, entre as formas de espinha bífida, é a mais frequente, tendo a incidência global, segundo dados de 2003 da Organização Mundial da Saúde(OMS), variando de 0,1 a 10 casos para cada mil nascidos vivos. Ademais, o Brasil é o quarto país, dentre 41 analisados pela OMS em 2003 com mais ocorrências de mielomeningocele, com uma taxa de 1,139 para cada mil nascidos vivos. Para a obtenção do diagnóstico dessa enfermidade, ainda durante a gestação, realiza-se a ecografia obstétrica morfológica entre a 20° e 22° semanas de gravidez. Porém, para obter mais certeza no diagnóstico, é indicada a realização de uma ressonância magnética. Há a possibilidade de amniocentese, na qual é retirada um pouco de líquido amniótico para dosar os valores de alfa-fetoproteína e de acetilcolina, para firmar o diagnóstico. Após ser firmado o diagnóstico, deve ser feito um acompanhamento familiar, a fim de conscientizar os pais sobre as possíveis complicações que poderão surgir, como hidrocefalia, malformação de Chiari tipo II e alterações nos sistemas cardiovascular e respiratório. Ademais, depois do nascimento, faz-se uma avaliação neurológica e cardiopulmonar, para, nas primeiras 24 horas de nascimento, ser realizada a cirurgia de fechamento do canal medular.

Após todo esse processo, no futuro, poderão surgir algumas complicações. Entre elas, tem-se a medula presa, que se apresenta em 10% a 30% dos pacientes na idade entre 1 a 20 anos que repararam a mielomeningocele. Até cerca de vinte anos atrás ela não era considerada uma patologia individualizada, por ser pouco reconhecida. Porém, os estudos avançaram e descobriu-se que se trata de um espessamento e encurtamento do filo terminal, prolongamento da membrana que reveste internamente o canal medular chamada de pia-máter, que impedem a subida da medula durante o seu desenvolvimento (Veja na figura abaixo). Como consequência dessas alterações, o paciente acometido com essa enfermidade pode desenvolver distúrbios neurológicos progressivos nos membros inferiores, a citar hipotrofia, diminuição da sensibilidade dolorosa e tátil de um ou dos dois membros, lombociatalgia, que é uma dor caracterizada por iniciar na coluna lombar e irradiar para os membros inferiores, além de deformidades ortopédicas, como escoliose e alterações esfincterianas. Todas essas manifestações são utilizadas para firmar o diagnóstico da síndrome da medula presa e podem ocorrer concomitantemente, isoladas ou nas mais variadas combinações. Uma característica marcante desta doença é que os sintomas são progressivos, coincidindo a piora dos sintomas com períodos de crescimento estatural do paciente, quando o cone medular preso vai assumindo posição cada vez mais inferior no canal medular com consequente aumento na tração do tecido nervoso e seus vasos.

Pode ser realizado um raio-X lombossacral simples e uma mielografia, que nada mais é do que uma radiografia ou tomografia computadorizada com contraste, para identificação do canal medular. Outros exames que podem ser feitos são uma tomografia computadorizada e um ultrassom da medula espinhal. O tratamento é feito através da cirurgia de liberação da medula, que estabilizará ou melhorará os sintomas da patologia.



Este texto foi produzido como atividade do Projeto Padrinho Med.


O projeto Padrinho Med foi idealizado pela médica Flávia Ju e tem objetivo de aproximar os médicos dos estudantes de medicina, promovendo troca de experiências e produção de conteúdo tanto científico quanto informativo à população.





Autora do texto: Yasmin Maria Sátiro

Acadêmica de medicina do 3º período da Universidade Federal da Paraíba.








Coautor e revisor: Marino Miloca Rodrigues - Neurologista Pediátrico.

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Referências

Aldave G, Hansen D, Hwang SW, Moreno A, Briceño V, Jea A. Spinal column shortening for tethered cord syndrome associated with myelomeningocele, lumbosacral lipoma, and lipomyelomeningocele in children and young adults. J Neurosurg Pediatr. 2017 Jun;19(6):703-710. doi: 10.3171/2017.1.PEDS16533. Epub 2017 Mar 31. PMID: 28362188.

Bizzi JW junqueira, Machado A. Mielomeningocele: conceitos básicos e avanços recentes. jbnc [Internet]. 28º de março de 2018 [citado 15º de fevereiro de 2021];23(2):138 -151. Disponível em: https://jbnc.emnuvens.com.br/jbnc/article/view/1161

Machado MA, Lemos S, De Morais JV. Síndrome da medula presa: registro de dois casos [Tethered spinal cord syndrome: report of 2 cases]. Arq Neuropsiquiatr. 1986 Jun;44(2):179-84. Portuguese. doi: 10.1590/s0004-282x1986000200010. PMID: 3541862.

Sahni M, Alsaleem M, Ohri A. Meningomyelocele. [Updated 2020 Sep 13]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2020 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK536959/



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