Em publicação anterior do site falamos a respeito dos tiques e suas definições, como se apresentam e critérios diagnósticos, esta publicação tem enfoque em um dos Transtornos de Movimentos mais conhecidos que é o Transtorno de Tourette (TT), também conhecido como Síndrome de Tourette, Síndrome de Gilles de la Tourette ou ainda Distúrbio de Tourette.
O Transtorno de Tourette foi descrito em 1885 pelo médico francês Georges Gilles de la Tourette, é uma condição neuropsiquiátrica de início na infância que afeta crianças, adolescentes e adultos em todo o mundo. Seu espectro varia desde tiques leves a tiques graves e que podem levar a disfunções físicas, emocionais e sociais, além de afetar o desempenho escolar e no trabalho.
O diagnóstico do Transtorno de Tourette é clínico, não sendo necessários exames laboratoriais ou de imagem, porém várias condições podem "simular"o Distúrbio de Tourette, caso o médico julgue necessário podem ser solicitados exames como eletroencefalograma, ressonância magnética de crânio, exames laboratoriais ou outros a depender da apresentação clínica. Os critérios diagnósticos, segundo o manual DSM V, estão descritos abaixo:
Algumas condições que podem ser confundidas com o Transtorno de Tourette como a Doença de Huntington, Síndrome de Lesch Nyhan, Doença de Wilson, Doença de Sydenham, encefalites, uso de substâncias (ex. anfetaminas e cocaína). Todas as condições supracitadas podem ter algum transtorno de movimento no seu curso de evolução e cabe ao médico pela anamnese, exame físico e, se necessário, exames complementares diferenciar estas condições do Distúrbio de Tourette.
A investigação dos tiques deve ser ampla e a caracterização detalhada dos movimentos anormais é essencial, sendo necessário pesquisar a idade de início, duração e tipo de tiques, variações ao longo do tempo, presença de sensações premonitórias, capacidade de supressão dos tiques, fatores de melhora e piora, história familiar, uso de medicação e presença de outras comorbidades.
A prevalência estimada da Síndrome de Tourette é entre 3 a 8 a cada 1000 crianças em idade escolar, é aproximadamente quatro vezes mais comum no sexo masculino. A história familiar pode estar presente em até 50% dos pacientes, porém ainda não foram estabelecidas mutações genéticas relevantes relacionadas ao Distúrbio de Tourette, Parece ser um transtorno complexo, multifatorial e com vários genes de risco envolvidos.
Pelo fato de os tiques serem semelhantes a comportamentos voluntários e o indivíduo conseguir suprimir brevemente os movimentos há indicativo de envolvimento das vias dos movimentos voluntários, especialmente no circuito cortico-estriado-tálamo-corticais, sendo que o mais provável é que haja uma deficiência na inibição desse circuito. Outras áreas também estão envolvidas como o córtex pré - frontal e o córtex insular.
Em relação à influencia ambiental no Transtorno de Tourette vários fatores estão sendo investigados, já se acharam correlações positivas e maior risco de ter Síndrome de Tourette em casos de complicações na gestação e parto, prematuridade, exposição a antibióticos na gestação, tabagismo materno, porém esses fatores carecem de maiores confirmações e outros fatores ambientais também estão sendo estudados.
Desenvolvimento e curso do Distúrbio Tourette
Os tiques geralmente iniciam entre 4 e 6 anos de idade, atingem o pico de gravidade entre 10 e 12 anos de idade e a tendência é ter um declínio na adolescência. Em cerca de metade dos pacientes os tiques desaparecem na vida adulta, em 40 a 45% dos casos melhoram significativamente e em aproximadamente 5% dos casos os sintomas permanecem importantes.
Os movimentos podem afetar qualquer parte do corpo, mas são mais proeminentes no rosto, principalmente com movimentos piscatórios. Os tiques vocálicos podem ser sons (ex. fungar, pigarrear) ou palavras, incluindo a coprolalia (que ocorre em 8 a 50% dos pacientes com Tourette).
A maioria dos pacientes pré adolescentes, adolescentes e adultos conseguem relatar um desejo premonitório que pode ser uma tensão interior de querer se mover ou pode ser um sentimento específico em determinada parte do corpo (ex. coceira no olho) ou ainda ansiedade. Relatam alívio após a realização do tique, sendo que essa tensão pode acumular - se novamente em poucos segundos ou minutos. Os pacientes podem sentir a necessidade de realizar o tique de modo específico até sentir que o tique saiu "direito".
Cerca de 80 a 90% dos pacientes Tourette apresentam pelo menos uma doença neuropsiquiátrica associada, metade dos pacientes apresentam duas ou mais comorbidades neuropsiquiátricas associadas. Quando há um transtorno mental associado é chamado de Transtorno de Tourette plus.
As crianças e pré adolescentes com Tourette sao mais propensas a ter Transtorno de Déficit de Atenção e Hiperatividade (TDAH), Transtorno Obsessivo Compulsivo (TOC) e Transtorno de Ansiedade de Separação, Transtornos de Aprendizagem, Transtorno do Espectro Autista. Já nos adolescentes e adultos as doenças mais associadas são Depressão, Transtorno de Ansiedade, Transtorno Bipolar e Transtorno por Abuso de Substância.
Uma pesquisa realizada nos Estados Unidos com 673 pais, sendo metade pais de crianças com Transtorno de Tourette e metade pais de crianças saudáveis evidenciou que crianças com Tourette dormiam em média 1,5 horas a menos por noite do que crianças saudáveis. Mesmo pacientes com Tourette sem doenças associadas tiveram menor quantidade de sono, logo as doenças associadas não são as únicas responsáveis pelos distúrbios de sono presentes em pacientes com Transtorno de Tourette.
É obrigatório investigar o impacto dos tiques na qualidade de vida do paciente, várias escalas podem facilitar a caracterização do quadro. Para a avaliar a gravidade dos sintomas, são recomendadas a Yale Global Tic Severity Scale (YGTSS), a Tourette Syndrome Clinical Global Impression (TS-CGI), a Tourette’s Disorder Scale (TODS), a Shapiro Tourette syndrome Severity Scale (STSS) e a Premonitory Urges for Tics Scale (PUTS). A YGTSS é a mais utilizada internacionalmente e avalia número, frequência, intensidade, complexidade e interferência de tiques motores e vocais, além do comprometimento geral do indivíduo.
Tratamento
A base do tratamento na Síndrome de Tourette é a psicoeducação, sendo essencial compartilhar com o paciente características da doença, evolução, influência dos fatores ambientais e as doenças que podem estar associadas. Informar os professores e fazer adaptações escolares também pode ser necessário, permitindo por exemplo que o aluno saia da sala quando solicitar.
A primeira linha de tratamento é a terapia comportamental, a segunda linha é o uso de medicações, outras abordagens como estimulação cerebral profunda (DBS) e toxina botulínica podem ser utilizadas em casos graves e refratários as duas primeiras linhas de tratamento. Na terapia comportamental diversas abordagens são utilizadas, como a terapia de reversão de hábito, a terapia de exposição e prevenção de resposta e um modelo mais amplo chamado de Comprehensive Behavioral Intervention for Tics (Intervenções Comportamentais Abrangentes para Tiques - CBIT).
A terapia de reversão de hábito consiste em aprender a perceber quando os tiques ocorrerão e tentar suprimi - los ou modifica - los. Por exemplo se o paciente tem um tique desagradável como acenar para desconhecidos ele pode treinar para no momento em que sentir necessidade de fazer o tique passar a mão no corpo ou no cabelo e tornar o comportamento mais aceitável.
Na terapia de exposição e prevenção de resposta o paciente é exposto a situações que desencadeiam os tiques e é encorajado a suprimir os tiques, com o tempo e a repetição consolida -se o condicionamento de um novo comportamento. Essa terapia é mais utilizada no Transtorno Obsessivo Compulsivo (TOC), porém pode ter resposta nos pacientes com Tourette.
O CBIT é baseado na terapia de reversão de hábito e é composto por três princípios:
1. Treinar o paciente para estar mais consciente de seus tiques e do desejo de realizar os tiques
2. Treinar o paciente a praticar comportamentos competitivos quando sentir vontade de realizar o tique
3. Fazer alterações nas atividades diárias para haver redução dos tiques
Os tiques são extremamente sensíveis ao que ocorre no ambiente e os pacientes com Tourette passam por diversas situações que pioram os seus tiques e também sabem de atividades e situações que atenuam os tiques, o CBIT tenta ajudar crianças e adultos a se familiarizarem e identificar fatores ambientais que pioram os tiques e também ensina como criar ambientes mais estáveis, previsíveis e que atenuam os tiques. Metade das pessoas submetidas ao CBIT terão redução significativa dos tiques, porém o CIBT não é uma cura para o Transtorno de Tourette e sim uma ferramenta para ajudar as pessoas a gerenciar melhor seus tiques e melhorar a qualidade de vida.
O tratamento medicamentoso reduz em 25 a 75% dos tiques, sendo que alguns pacientes podem ter melhora completa ou quase completa dos tiques. Os medicamentos de primeira escolha são a clonidina, guanfacina (indisponível no Brasil) e sulpirida.
Os de segunda escolha são Baclofeno e Topiramato, os de terceira escolha são os antipsicóticos típicos (haloperidol, pimozida e flufenazina) e atípicos (risperidona, aripiprazol, olanzapina, quetiapina e ziprasidona), os de quarta escolha são tetrabenazina e deutetetrabenazina (ambos indisponíveis no Brasil). A medicação é escolhida a depender dos sintomas do paciente, das doenças associadas e dos efeitos colaterais, sendo que a maioria da medicações causa sedação.
O tratamento com estimulação cerebral profunda (DBS - Deep Brain Stimulation) é considerado em casos refratários e Tourette, com sintomas graves, sem resposta à terapia comportamental e medicamentosa. Esse tratamento consiste no implante de eletrodos no cérebro em locais específicos, sendo que os principais alvos da DBS no Tourette é o núcleo subtalâmico, o globo pálido interno e o núcleo accumbens. Os efeitos colaterais, apesar de pouco frequentes, podem muito importantes como alterações de articulação da fala (disartria), alterações de sensibilidade (parestesia), hemorragias intracranianas, infecções e deslocamento do implante.
Referências
Singer HS. Tics and Tourette Syndrome.Continuum (Minneap Minn). 2019;25(4):936–958. doi:10.1212/CON.0000000000000752
Schwind MR, Antoniuk SA, Karuta SCV. Transtornos de tique. Resid Pediatr. 2018;8(0 Supl.1):79-85 DOI: 10.25060/residpediatr-2018.v8s1-13
Hallett M. Tourette Syndrome: Update.Brain Dev. 2015;37(7):651‐655. doi:10.1016/j.braindev.2014.11.005
Robertson, M., Eapen, V., Singer, H. et al. Gilles de la Tourette syndrome. Nat Rev Dis Primers 3, 16097 (2017). https://doi.org/10.1038/nrdp.2016.97
Ricketts EJ, Rozenman M, Choy C, et al. Sleep Sufficiency in Pediatric and Adolescent Tourette's Disorder: National Survey of Children's Health.J Dev Behav Pediatr. 2018;39(1):72‐76. doi:10.1097/DBP.0000000000000518
Plataforma em inglês para fazer a terapia comportamental "Prevenção de exposição e Reposta "
Grupo de Apoio
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https://www.touretteportugal.pt/ - Associação Portuguesa de Síndrome de Tourette
https://tourette.org/ - em inglês
Guia para Professores de alunos com Síndrome de Tourette
Indicação de Filmes
O Primeiro da Classe - Classificação livre
A Estrada Interior - Classificação 12 anos
Indicação de livro Tiques, Cacoetes e Síndrome de Tourette