Você sabe o que é a Síndrome de West?

Atualizado: 4 de Jul de 2021



Introdução


Epilepsia é um grupo de desordens neurológicas caracterizadas por descargas elétricas cerebrais anormais. Sua manifestação inclui perda de consciência, convulsões, espasmos, alterações sensoriais e distúrbios do sistema nervoso autônomo.


A síndrome de West é uma forma de epilepsia severa, que acomete crianças de até um ano de idade . Ela é caracterizada por uma tríade de sintomas que incluem: espasmos infantis, atraso de desenvolvimento neuropsicomotor e hipsarritmia (um padrão anormal de ondas cerebrais que aparecem no exame de eletroencefalograma).


Contexto histórico


Foi o médico William James West que descreveu essa síndrome pela primeira vez, no ano de 1841, quando decidiu escrever uma carta a respeito dos sintomas observados em seu filho para a revista científica The Lancet. Nessa carta, intitulada “On a peculiar form of infantile convulsions.” traduzido para o português ‘’Uma peculiar forma de convulsões infantis.’’, ele detalha a evolução dos espasmos observados na criança ao longo dos meses, que ora aconteciam em flexão, ora em extensão e que ocorriam repetidas vezes durante o dia, associado à um atraso no desenvolvimento tanto motor quanto intelectual.


Em 1951, Vasquez e Turner enquadraram essa síndrome na classificação das epilepsias e associaram os sintomas clínicos aos achados anormais no exame eletroencefalográfico. Mas foi só em 1960,na 9a edição do Colóquio de Marselha, que o neurologista francês Henri Jean Pascal Gastaut, R. G. Soulaysol e seus contribuintes deram a esse conjunto de manifestações o epônimo de síndrome de West.


Prevalência/ Incidência


A síndrome de West é um síndrome epiléptica rara, que acomete meninos com maior frequência do que meninas e tem uma incidência aproximada de 0,43 por 1000 nascidos vivos. Sua prevalência atinge valores de 0,15 a 0,20 casos por 1000 crianças abaixo de 11 anos de idade. Ela ocorre aproximadamente entre 3 a 12 meses de vida, tendo um pico de incidência aos 6 meses de vida.


Etiologia


A síndrome de West pode ser classificada quanto à etiologia (causa) em três categorias: sintomática, criptogênica e idiopática. El