Ataxias cerebelares agudas na infância



Introdução


O termo ataxia vem do grego ‘‘ataktos’’, que significa ‘‘falta de ordem’’. No âmbito médico, tal significado é observado na prática, visto que a ataxia trata-se de um sinal neurológico caracterizado por perda da capacidade de organizar e modular os movimentos, levando a um prejuízo na coordenação motora e no equilíbrio.





A ataxia é especialmente debilitante em crianças, visto que elas ainda estão aprendendo e desenvolvendo as diversas competências motoras. Esse sinal geralmente está associado a lesões ou disfunções cerebelares ou de suas projeções, sejam elas eferentes e aferentes. Várias doenças neurológicas podem cursar com ataxia, podendo ela surgir como sinal principal ou dentro de um espectro neurológico mais amplo. Existem as ataxias congênitas e as adquiridas, estas podem ser classificadas em agudas, subagudas ou crônicas. Nessa postagem o enfoque principal será nas ataxias agudas, mais especificamente em um subtipo delas, as ataxias cerebelares agudas, que são queixas comuns nas salas de emergência pediátrica e um dos motivos que fazem os pais buscarem por um neurologista pediátrico.





Epidemiologia


A prevalência das ataxias na infância no mundo é de 26/100.000 crianças. Sabe-se que a causa mais comum de ataxia aguda na infância é a ataxia cerebelar, estima-se que ela ocorre em 1/100.000 crianças, correspondendo assim a cerca de 30 a 50% de todos os casos de ataxia em crianças menores de seis anos de idade.


Etiologia


A definição de ataxia aguda se baseia na verificação de instabilidade ao caminhar ou prejuízo na movimentação muscular fina, dentro de um período inferior a 72 horas em uma criança que estava previamente bem. Sua classificação pode ser baseada no sistema acometido e na etiologia. Seguindo esse critério as ataxias agudas podem ser dividas em ataxias cerebelares agudas, ataxias vestibulares agudas, ataxias sensoriais agudas, pseudo ataxias epilépticas agudas e ataxia aguda psicogênica ou funcional.


Dentro das ataxias cerebelares agudas encontram-se seis grupos, que variam de acordo com a etiologia, que pode ser imune, infecciosa, tóxica, paraneoplásica, traumática ou vascular. Dentro das ataxias vestibulares agudas encontram-se dois grupos, o das ataxias vestibulares associadas à migrânea e as disfunções vestibulares agudas unilaterais.




No âmbito das ataxias agudas, sabe-se que as ataxias cerebelares agudas de origem imunomediada ou infecciosa decorrem da desmielinização cerebelar após uma infecção ou imunização. Trata-se de um fenômeno auto-imune, que envolve uma reação cruzada de anticorpos contra os epítopos cerebelares. Numerosos agentes infecciosos têm sido apontados na patogênese dessa condição, entretanto o lugar de destaque, correspondendo a cerca de 26% dos casos, é ocupado pelo vírus da Varicela. Outros agentes incluem o paramyxovírus, vírus Epstein-Barr, Measles morbilivirus, B. pertussis, vírus de Coxsackie, rotavírus, enterovírus e mycoplasma. Exemplos dessas ataxias cerebelares agudas incluem a ataxia cerebelar aguda pós infecciosa, a encefalomielite aguda disseminada, a cerebelite aguda e a esclerose múltipla (como manifestação de um surto).


As ataxias cerebelares agudas de origem tóxica correspondem à segunda causa mais comum de ataxia aguda pediátrica, Elas decorrem da ingestão de drogas, sendo que sua sintomatologia cerebelar geralmente se manifesta após a ingesta de anticonvulsivantes, benzodiazepínicos, álcool e anti histamínicos. Com menor frequência, a ataxia pode surgir após exposição a metais pesados ou químicos orgânicos.